類天疱瘡（水疱症）

Bullous Diseases French Study Group. 103• 口腔内に水疱ができては破れることを繰り返し、びらんが多発してしばしば痛みを伴うため、飲食が困難になることも珍しくありません。

水疱性類天疱瘡関連疾患一般社団法人日本血液製剤協会

CPを持つ多くの人々は、症状の再発を防ぐために長期的なモニタリングと管理が必要です。性差はない。

治療を受けても、重症の水疱性類天疱瘡の1年間の死亡率は25〜30％と高くなる可能性があります。

免疫抑制剤は、現疾患の原因となる自己抗体の産生と働きを抑制するための薬になります。治療開始後、水疱の新生がなくなり病気の勢いが落ち着いてきたら、治療薬を徐々に減らしていきます。急性期では内服の治療を施行されますが、こちらは重症度に関係なく約2～4週間の内服を継続して経過を見ます。

症状が落ち着いてきたら、食べ過ぎに注意するとともに、適度な運動を心がけましょう。

皮膚の表皮と真皮の境界にある基底膜にはタンパクがあります。

びらんが上皮化した後に瘢痕（きずあと）を残すことがあります。難治の場合急性期の重症例での治療で効果が得られない場合や、病気の症状の進行が抑制しきれない場合に、免疫抑制剤の併用や血漿交換療法、ステロイドパルス療法といった治療を状態に合わせて施行していきます。

この紅斑・水疱・びらんがこの疾患の特徴になり、全身に多数出現します。

こういったケースでは食事療法を徹底して行う必要があります。